Parmi les insuffisances lymphatiques, certaines sont en relation avec des malformations du système lymphatique. Il n’existe pas à proprement parler de cause déclenchante. Ces malformations sont liées à un dysfonctionnement du développement dans l’embryogenèse. Le lymphœdème apparait par diminution de la capacité de drainage par rapport à une charge lymphatique normale.
Ces lymphoedèmes peuvent être congénitaux donc présents à la naissance. D’autres sont apparaissent plus après. Certains ont une forme génétique.
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Isabelle QUÉRÉ, Marlène COUPÉ, Maryvonne EVRARD-BRAS, Virginie SOULIER SOTTO: Les lymphœdèmes constitutionnels primaires ou syndromiques
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